文献类型： 中文期刊
作者： 姜晓静;孙秀柱;杜卫华;郝海生;赵学明;王栋;朱化彬;刘岩
作者机构：
关键词： 肺泡表面活性物质;肺泡表面张力;肺部疾病;内稳态;遗传代谢病
期刊名称：中华医学遗传学杂志
ISSN： 1003-9406
年卷期： 2016 年 33 卷 4 期
页码： 564-568
收录情况： CSCD
摘要： 肺泡表面活性物质(pulmonary surfactant, PS)是由肺泡Ⅱ型上皮细胞合成和分泌的一类蛋白质和脂质的复合物,具有降低肺泡表面张力、保持肺泡内液体平衡、维持肺泡正常形态及防御功能。PS内稳态相关基因的遗传紊乱会造成PS缺乏或细胞毒性,引起新生儿、儿童及成年人的多种肺部疾病,包括新生儿呼吸窘迫综合征、间质性肺炎、蛋白沉积症和肺泡纤维化等,严重时会致死。本文简要综述了PS的功能及其内稳态相关基因遗传紊乱与肺部疾病的关系。
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