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糖皮质激素治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症的临床疗效

文献类型： 中文期刊

作者： 李志鑫;钟家蓉;王丹;刘虎;张静

作者机构：

关键词： 婴儿;原发性心内膜弹力纤维增生症;糖皮质激素;随访研究

期刊名称：解放军医学杂志

ISSN： 0577-7402

年卷期： 2018 年 4 期

页码： 341-344

摘要： 目的探讨糖皮质激素治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症(EFE)的临床疗效。方法选取2006年1月-2013年12月于重庆医科大学附属儿童医院心脏内科初次就诊的58例小儿原发性EFE病例,治疗随访3年以上。根据激素治疗时间分3组:未应用激素组(n=15)、激素总疗程0.5~1年组(n=17)及激素总疗程1~2年组(n=26)。随访观察治疗前后心功能指标[改良ROSS评分、左心室射血分数(LVEF)、左室短轴缩短率(LVFS)]、心脏大小[心胸比值(C/T)]变化和死亡人数,分析糖皮质激素治疗EFE的疗效及药物安全性。结果治疗前,3组患儿的改良ROSS评分、LVEF、LVFS、C/T之间差异无统计学意义(P>0.05)。激素总疗程0.5~1年组治疗后改良ROSS评分、LVEF、LVFS和C/T分别为2.06±1.78、59.29±8.34、31.24±6.0、0.580±0.055,与治疗前(5.06±1.92、38.76±6.31、18.47±3.14、0.67±0.05)比较差异均有统计学意义(P<0.05)。激素总疗程1~2年组治疗后改良ROSS评分、LVEF、LVFS和C/T(分别为1.28±1.54、64.64±9.08、35.44±5.44、0.57±0.06)与治疗前(分别为5.28±2.26、37.88±8.48、18.12±4.99、0.67±0.04)比较差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗后激素总疗程0.5~1年组和激素总疗程1~2年组改良ROSS评分、LVEF、LVFS和C/T与未应用激素组(分别为6.00±1.48、42.91±14.36、21.55±8.63、0.63±0.05)比较差异均有统计学意义(P<0.05),但治疗后激素总疗程0.5~1年组与激素总疗程1~2年组改良ROSS评分、LVEF、C/T差异无统计学意义(P>0.05)。结论糖皮质激素治疗小儿原发性EFE有良好的临床效果,激素总疗程0.5~1年与1~2年疗效无明显差异。

分类号： R725.4

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